alpha - 1抗胰蛋白酶缺乏症”

1型抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状?

在新生儿中，阿尔法-1的典型症状是黄疸、腹部肿胀和喂养不良。Alpha-1也可能出现在儿童晚期或成年期，由于疲劳、食欲不振、腹部和腿部肿胀或肝脏检查异常而被发现。

Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏的原因是什么?

α -1抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种蛋白质，在防止各种器官的酶分解方面发挥着重要作用。阿尔法-1的个体有一种遗传障碍，阻止他们的身体产生足够的这种蛋白质。这种特征必须从父母双方(根据定义，他们是携带者)遗传，才能导致疾病。

如何诊断α -1抗胰蛋白酶缺乏?

α -1的诊断是通过血液检测显示低水平的α -1抗胰蛋白酶和异常的肝脏检查。其他检查，如超声波成像或使用专门的x射线技术的检查可能是必要的。肝活组织检查检查肝脏是否受损。

如何治疗α -1抗胰蛋白酶缺乏症?

目前，还没有治愈阿尔法-1的方法。治疗的目的是维持正常营养，为肝脏和身体提供必要的营养，并及早识别并发症，以便更好地治疗。通常会服用多种维生素和维生素E、D和K。某些异常是可以治疗或控制的。黄疸、严重瘙痒和液体潴留都可以通过药物治疗。

谁有α -1抗胰蛋白酶缺乏的风险?

在世界范围内，大约每2500人中就有1人患有α -1抗胰蛋白酶缺乏症。这种疾病在所有族群中都存在;然而，它最常发生在欧洲血统的白人身上。

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