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α -1抗胰蛋白酶缺乏症(Alpha-1)是一种遗传性遗传病,可能导致肺和/或肝脏疾病的发展。它是儿童肝病最常见的遗传原因。成人也会受到Alpha-1的影响,可能会出现肺气肿和肝脏问题等肺部疾病。幸运的是,许多被诊断为Alpha-1的人从未发展出任何相关的疾病。
- 1500到3500人中有1人患有这种疾病欧洲血统。
- 有些α -1抗胰蛋白酶缺乏症患者是被误诊为哮喘.
- 约15%患有α -1抗胰蛋白酶缺乏症的成年人会出现肝损伤(肝硬化)是由于肝脏瘢痕组织的形成。
alpha-1抗核缺乏的症状是什么?
在新生儿中,α-1的典型症状是黄疸,腹部肿胀,喂养不良。α-1也可能出现在晚期儿童或成年期,并且由于疲劳,食欲不佳,腹部肿胀和腿部或肝脏检测异常检测。
Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏的原因是什么?
α -1抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种蛋白质,在防止各种器官的酶分解方面发挥着重要作用。阿尔法-1的个体有一种遗传障碍,阻止他们的身体产生足够的这种蛋白质。这种特征必须从父母双方(根据定义,他们是携带者)遗传,才能导致疾病。
如何诊断α -1抗胰蛋白酶缺乏?
α -1的诊断是通过血液检测显示低水平的α -1抗胰蛋白酶和异常的肝脏检查。其他检查,如超声波成像或使用专门的x射线技术的检查可能是必要的。肝活组织检查检查肝脏是否受损。
alpha-1抗真菌素如何治疗?
目前,还没有治愈阿尔法-1的方法。治疗的目的是维持正常营养,为肝脏和身体提供必要的营养,并及早识别并发症,以便更好地治疗。通常会服用多种维生素和维生素E、D和K。某些异常是可以治疗或控制的。黄疸、严重瘙痒和液体潴留都可以通过药物治疗。
谁存在α-1抗酸胆量缺乏的风险?
在世界范围内,大约每2500人中就有1人患有α -1抗胰蛋白酶缺乏症。这种疾病在所有族群中都存在;然而,它最常发生在欧洲血统的白人身上。
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