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胆道闭锁

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胆道闭锁的……

胆道闭锁是一种仅影响婴儿的胆管疾病。胆汁是肝脏产生的一种消化液。它通过胆管到达小肠,帮助消化脂肪。

在胆道闭锁中,在出生后不久,胆管就会发炎和阻塞。这导致胆汁留在肝脏中,开始迅速破坏肝细胞,导致肝硬化或肝脏瘢痕。

  1. 胆道闭锁是一种罕见疾病,全世界每8 000名活产婴儿中就有1人感染这种疾病。约10-20%患有胆道闭锁的婴儿有其他器官的异常,如心脏缺陷或脾脏问题。
  2. 胆道闭锁只发生于新生儿。这种疾病在女性婴儿和亚裔或非裔美国人的婴儿中更常见。

胆道闭锁的原因是什么?

这种病的病因还不清楚。对于一些婴儿来说,这种情况很可能是先天性的,也就是说从出生就存在。大约十分之一患有胆道闭锁的婴儿有其他先天性缺陷。一些研究表明,早期病毒感染可能与胆道闭锁有关。

科学家们知道胆道闭锁不是遗传的;父母不会把它传给孩子。它也不具有传染性,而且不可预防。它也不是由孕妇做了什么或没有做什么引起的。


胆道闭锁有哪些症状?

胆道闭锁的症状通常出现在出生后2 - 6周。婴儿会出现黄疸,皮肤和眼白会发黄。肝脏可能会变硬,腹部可能会肿胀。大便呈浅灰色,尿液呈暗色。有些婴儿可能会有强烈的瘙痒。


胆道闭锁如何诊断?

由于其他情况导致的症状类似于那些胆道闭锁,医生必须进行许多检查,才能作出结论诊断。这些检查可能包括血液和肝脏检查、超声波检查、x光检查和肝脏活组织检查,即在实验室用针取出少量肝脏组织进行检查。


胆道闭锁如何治疗?

不幸的是,胆道闭锁没有治愈方法。唯一的治疗方法是外科手术,将肝外阻塞的胆管替换为婴儿自己的一段肠道,充当新的胆管。这种手术被称为Kasai手术,以日本外科医生Morio Kasai的名字命名。

开赛手术的目的是让胆汁通过新的管道从肝脏排到肠内。如果在早期(3个月前)进行手术,大约80%的手术是完全或部分成功的。在反应良好的婴儿中,黄疸和其他症状通常在几周后消失。

在Kasai手术不起作用的情况下,问题往往在于阻塞的胆管位于“肝内”或肝内,以及肝外或肝外。没有程序,除了肝脏移植手术,用来替代堵塞的肝内导管。

Kasai手术在小于3个月的婴儿中最成功,所以早期诊断很重要。

如果葛西纪明的手术不成功,唯一的其他选择是肝脏移植。然而,必须迅速找到合适的捐赠器官,以免淤塞的胆汁对肝脏造成致命损害。


手术后会发生什么?

手术后治疗的目的是促进正常的生长发育。如果胆汁流得好,就给孩子定期饮食。如果检查显示胆汁流量减少,就需要低脂饮食和补充维生素,因为脂肪和维生素的吸收受到损害。


胆道闭锁的儿童会发生什么?

如果没有成功的治疗,胆道闭锁的儿童很少能活过两岁。在某些情况下,如果葛西纪明手术完全成功,孩子可能会康复并过上正常的生活。然而,在大多数情况下,即使手术成功,患者的肝脏也会逐渐受到损害。这些儿童一生都需要专门的医疗护理,其中许多人最终将需要肝脏移植手术

  • 您以前治疗过其他胆道闭锁患者吗?
  • 有没有验血来检查我的胆红素水平?
  • 我孩子的肝脏情况如何?
  • 我的孩子有肝损伤吗?
  • 我的孩子需要吗肝脏移植手术
  • (如果移植是一种选择)最好的选择是生活捐赠(来自朋友或家庭成员)还是我们会等待一个已故的捐赠者?
  • 在我的州/器官共享系统区域有哪些移植医院?
  • 是否需要进行开赛程序?
  • 医生有没有在其他病人身上做过这种手术?
  • 有什么药物可以帮助治疗门静脉高压吗?
  • 有什么药可以治疗瘙痒吗?
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阿德里亚娜G。

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健康和疾病的肝脏

健康的肝脏

健康的肝脏有惊人的再生能力,也就是受损时的再生能力。

纤维化

如果在这个阶段治疗成功,你的肝脏就有可能自我修复。

肝癌

肝硬化和乙型肝炎是原发性肝癌的主要危险因素。

肝脏移植手术

切除不健康的肝脏,用整个或部分健康的肝脏取而代之。

肝病有很多种。但无论你是哪种类型的,你的肝脏损伤都有可能以类似的方式发展。

无论你的肝脏是感染了病毒、受到化学物质的伤害,还是受到你自身免疫系统的攻击,基本的危险都是一样的——你的肝脏会严重受损,无法继续维持你的生命。

肝硬化、肝癌和肝衰竭都是危及生命的严重疾病。一旦你达到了肝病的这些阶段,你的治疗选择可能会非常有限。

这就是为什么在炎症和纤维化阶段及早发现肝病很重要。如果你在这些阶段得到了成功的治疗,你的肝脏可能有机会自我愈合和恢复。

和你的医生谈谈肝病。弄清楚你是否有患病风险,或者是否需要进行任何测试或接种疫苗。

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