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胆道闭锁是一种仅影响婴儿的胆管疾病。胆汁是肝脏产生的一种消化液。它通过胆管到达小肠,帮助消化脂肪。
在胆道闭锁中,在出生后不久,胆管就会发炎和阻塞。这导致胆汁留在肝脏中,开始迅速破坏肝细胞,导致肝硬化或肝脏瘢痕。
- 胆道闭锁是一种罕见疾病,全世界每8 000名活产婴儿中就有1人感染这种疾病。约10-20%患有胆道闭锁的婴儿有其他器官的异常,如心脏缺陷或脾脏问题。
- 胆道闭锁只发生于新生儿。这种疾病在女性婴儿和亚裔或非裔美国人的婴儿中更常见。
胆道闭锁的原因是什么?
这种病的病因还不清楚。对于一些婴儿来说,这种情况很可能是先天性的,也就是说从出生就存在。大约十分之一患有胆道闭锁的婴儿有其他先天性缺陷。一些研究表明,早期病毒感染可能与胆道闭锁有关。
科学家们知道胆道闭锁不是遗传的;父母不会把它传给孩子。它也不具有传染性,而且不可预防。它也不是由孕妇做了什么或没有做什么引起的。
胆道闭锁有哪些症状?
胆道闭锁的症状通常出现在出生后2 - 6周。婴儿会出现黄疸,皮肤和眼白会发黄。肝脏可能会变硬,腹部可能会肿胀。大便呈浅灰色,尿液呈暗色。有些婴儿可能会有强烈的瘙痒。
胆道闭锁如何诊断?
由于其他情况导致的症状类似于那些胆道闭锁,医生必须进行许多检查,才能作出结论诊断。这些检查可能包括血液和肝脏检查、超声波检查、x光检查和肝脏活组织检查,即在实验室用针取出少量肝脏组织进行检查。
胆道闭锁如何治疗?
不幸的是,胆道闭锁没有治愈方法。唯一的治疗方法是外科手术,将肝外阻塞的胆管替换为婴儿自己的一段肠道,充当新的胆管。这种手术被称为Kasai手术,以日本外科医生Morio Kasai的名字命名。
开赛手术的目的是让胆汁通过新的管道从肝脏排到肠内。如果在早期(3个月前)进行手术,大约80%的手术是完全或部分成功的。在反应良好的婴儿中,黄疸和其他症状通常在几周后消失。
在Kasai手术不起作用的情况下,问题往往在于阻塞的胆管位于“肝内”或肝内,以及肝外或肝外。没有程序,除了肝脏移植手术,用来替代堵塞的肝内导管。
Kasai手术在小于3个月的婴儿中最成功,所以早期诊断很重要。
如果葛西纪明的手术不成功,唯一的其他选择是肝脏移植。然而,必须迅速找到合适的捐赠器官,以免淤塞的胆汁对肝脏造成致命损害。
手术后会发生什么?
手术后治疗的目的是促进正常的生长发育。如果胆汁流得好,就给孩子定期饮食。如果检查显示胆汁流量减少,就需要低脂饮食和补充维生素,因为脂肪和维生素的吸收受到损害。
胆道闭锁的儿童会发生什么?
如果没有成功的治疗,胆道闭锁的儿童很少能活过两岁。在某些情况下,如果葛西纪明手术完全成功,孩子可能会康复并过上正常的生活。然而,在大多数情况下,即使手术成功,患者的肝脏也会逐渐受到损害。这些儿童一生都需要专门的医疗护理,其中许多人最终将需要肝脏移植手术.
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