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Budd-Chiari综合症是指由于血凝块,将血液输送出肝脏的静脉变得狭窄和/或堵塞。在一个健康的人体内,血液通常从肠子流向肝脏肝门静脉然后通过肝静脉,进入下腔静脉也就是流向心脏的大静脉。当血液不能正常流出肝脏时,就会回流到肝脏内。当布-加氏综合征发生时,血液回流到门静脉会产生高血压。这种情况被称为门脉高压.
事实在于
- 布-加氏综合征的发病率约为十万分之一,因此它是一种罕见的疾病。
- 一些疾病影响男性或女性的比例过高,但布-加氏综合征影响男性和女性的比例似乎是均匀分布的。
- 布-加氏综合征患者的年龄一般在20- 40岁之间。
- 布-加氏综合征通常是一种慢性(长期)疾病,但在某些情况下可能是突然的(急性)。
- 布-加氏综合征会导致肝硬化,需要肝脏移植。
新诊断的信息
研究人员还无法确定约四分之三的布-基亚里综合征患者的确切病因。一小部分患有这种综合症的人(大约10%)有一种血癌叫做真性红细胞增多症。
如果布-加氏综合征是早期发现的,治疗可能涉及使用血栓溶解药物。然而,并不是每个人都能在早期被诊断出来。长期的布-加氏综合征可以用一种叫做抗凝血剂.这些药物有助于防止血块的形成。一种常见的抗凝血剂是肝素钠.
有时外科医生可以通过扩大受影响的静脉来治疗病人血管成形术.这有助于防止血栓造成的血液回流,并限制血管内的压力。
第三种治疗方法可能包括疏通静脉和放置支架进入静脉。支架是一根可以放置在静脉内的细管,这样血液就可以正常流动而不会阻塞。
最后,如果一个人因为布-加氏综合征而遭受了严重的肝脏损害,肝移植可以作为一种治疗方案进行讨论。肝移植是将不健康的肝脏摘除,并用器官捐献者捐献的肝脏代替。
值得注意的是,研究人员一直在寻找所有疾病的答案。可能会有bob体官下载苹果(关于布-加氏综合征治疗或程序的研究)。如果患者希望采用这种方法,他们可以向医生咨询临床试验。bob体官下载苹果
问医生的问题
- 我需要做哪些检查来确定我是否患有布-加氏综合征?
- 我是醒着做这些检查,还是需要镇静,还是全身麻醉?
- 我得了哪种布加氏综合征?
- 这种综合症对我的肝脏造成了多大的损害?
- 我现在有什么并发症吗?
- 你认为我会出现并发症吗?
- 药物治疗是否足以治疗我的病情,或者我是否需要进行任何外科手术?
- 你希望治疗的结果是什么?
- 你知道有什么布加氏综合征的临床试验可以让我调bob体官下载苹果查吗如果有,我可以联系谁?
额外的资源
信息来源
国家罕见病组织
克利夫兰医学中心
美国国立卫生研究院
默克手册
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