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Budd-Chiari综合症

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莉莎的故事

丽莎Craine
胆管癌(胆管癌)了解更多关于胆管癌的信息直到2010年,“胆管癌”这个词才出现在我们的词汇中。

Budd-Chiari综合症是指由于血凝块,将血液输送出肝脏的静脉变得狭窄和/或堵塞。在一个健康的人体内,血液通常从肠子流向肝脏门静脉然后通过肝静脉,进入下腔静脉也就是流向心脏的大静脉。当血液不能正常流出肝脏时,就会回流到肝脏内。当布-加氏综合征发生时,血液回流到门静脉会产生高血压。这种情况被称为门脉高压

布-加氏综合征患者还可能出现其他并发症,包括严重的肝脏瘢痕(肝硬化)及腹部积液(腹水).它也会导致静脉曲张(静脉曲张),可能破裂并出血。

有些情况似乎会增加人们患布-加氏综合征的风险。这些因素包括那些导致身体产生过多红细胞或血液太容易凝结的情况。

Budd-Chiari综合征也有其他的名字,包括:

布-加氏综合征的发病可能会持续很长一段时间,也可能发生得非常突然。有些患有这种综合症的人有更多受影响的静脉,或者受影响的静脉位于肝脏较困难的区域。如果是这样的话,这些人很可能会比那些肝脏静脉堵塞较少的人患更严重的综合症。

事实在于

  • 布-加氏综合征的发病率约为十万分之一,因此它是一种罕见的疾病。
  • 一些疾病影响男性或女性的比例过高,但布-加氏综合征影响男性和女性的比例似乎是均匀分布的。
  • 布-加氏综合征患者的年龄一般在20- 40岁之间。
  • 布-加氏综合征通常是一种慢性(长期)疾病,但在某些情况下可能是突然的(急性)。
  • 布-加氏综合征会导致肝硬化,需要肝脏移植。

新诊断的信息

布-加氏综合征患者可能没有一组典型的症状,因为症状取决于有多少肝静脉受到血块的影响,以及血块的位置。人们可能会在他们的腹部右上区域疼痛,那里是肝脏的位置。他们也可能黄疸在这种情况下,他们的皮肤和眼白会变黄。

严重慢性布加氏综合征的常见症状包括腹水、门脉高压和脾脏肿大(脾肿大).

研究人员还无法确定约四分之三的布-基亚里综合征患者的确切病因。一小部分患有这种综合症的人(大约10%)有一种血癌叫做真性红细胞增多症。

其他疾病的症状和特征类似于布-加氏综合征,所以医生必须在确定患者患有布-加氏综合征之前排除这些疾病。所执行的诊断测试可能包括:

  • 血管造影术这是一种特殊的x光射线,医生可以使用一种染料来检查血管,这种染料被放入体内进行对比(使血管在眼睛中更加突出)。
  • 成像测试,如核磁共振成像超声波来观察体内的软组织和器官
  • 活组织检查,取下一小块肝组织样本,在显微镜下进行检查

如果布-加氏综合征是早期发现的,治疗可能涉及使用血栓溶解药物。然而,并不是每个人都能在早期被诊断出来。长期的布-加氏综合征可以用一种叫做抗凝血剂.这些药物有助于防止血块的形成。一种常见的抗凝血剂是肝素钠

有时外科医生可以通过扩大受影响的静脉来治疗病人血管成形术.这有助于防止血栓造成的血液回流,并限制血管内的压力。

第三种治疗方法可能包括疏通静脉和放置支架进入静脉。支架是一根可以放置在静脉内的细管,这样血液就可以正常流动而不会阻塞。

最后,如果一个人因为布-加氏综合征而遭受了严重的肝脏损害,肝移植可以作为一种治疗方案进行讨论。肝移植是将不健康的肝脏摘除,并用器官捐献者捐献的肝脏代替。

值得注意的是,研究人员一直在寻找所有疾病的答案。可能会有bob体官下载苹果(关于布-加氏综合征治疗或程序的研究)。如果患者希望采用这种方法,他们可以向医生咨询临床试验。bob体官下载苹果

健康和疾病的肝脏

健康的肝脏

健康的肝脏有惊人的再生能力,也就是受损时的再生能力。

纤维化

如果在这个阶段治疗成功,你的肝脏有可能自行痊愈。

肝癌

肝硬化和乙型肝炎是原发性肝癌的主要危险因素。

肝脏移植手术

切除不健康的肝脏,用整个或部分健康的肝脏取而代之。

有许多不同类型的肝病。但无论你是哪种类型,你的肝脏损伤都可能以类似的方式发展。

无论你的肝脏是感染了病毒、受到化学物质的伤害,还是受到你自身免疫系统的攻击,基本的危险都是一样的——你的肝脏会严重受损,无法继续维持你的生命。

肝硬化、肝癌和肝衰竭都是危及生命的严重疾病。一旦你达到了肝病的这些阶段,你的治疗选择可能会非常有限。

这就是为什么在炎症和纤维化阶段及早发现肝病很重要。如果你在这些阶段得到了成功的治疗,你的肝脏可能有机会自我愈合和恢复。

和你的医生谈谈肝病。弄清楚你是否有患病风险,或者是否需要进行任何测试或接种疫苗。

bob体官下载苹果临床试验是测试新医学方法在人类身上的效果的研究。在临床试验中对人体进行实验治疗之前,它必须在实验室试验或动物研究中显示出益处。最有希望的治疗方法随后进入临床试验,其目标是找到安全有效地预防、筛查、诊断或治疗疾病的新方法。bob体官下载苹果

和你的医生谈谈这些试验的进展和结果,以获得关于新疗法的最新信息。参与临床试验是一种有助于治疗、预防和治疗肝病及其并发症的好方法。

从这里开始搜索找到需要你这样的bob体官下载苹果人的临床试验。

问医生的问题

  • 我需要做哪些检查来确定我是否患有布-加氏综合征?
  • 我是醒着做这些检查,还是需要镇静,还是全身麻醉?
  • 我得了哪种布加氏综合征?
  • 这种综合症对我的肝脏造成了多大的损害?
  • 我现在有什么并发症吗?
  • 你认为我会出现并发症吗?
  • 药物治疗是否足以治疗我的病情,或者我是否需要进行任何外科手术?
  • 你希望治疗的结果是什么?
  • 你知道有什么布加氏综合征的临床试验可以让我调bob体官下载苹果查吗如果有,我可以联系谁?

额外的资源

信息来源
  • 国家罕见病组织
  • 克利夫兰医学中心
  • 美国国立卫生研究院
  • 默克手册

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