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血色沉着病

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罕见肝病月焦点:罕见形式的肝癌

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肝癌是发生在肝脏的癌症。原发性肝癌是从肝细胞开始的癌症。继发性肝癌…

血色素沉着症是美国最常见的遗传性疾病之一。这是一种遗传状况,身体吸收和储存了过多的铁。多余的铁会在几个器官中积累,尤其是肝脏,会造成严重的损害。如果不进行治疗,这种疾病会导致这些器官衰竭。

铁是许多食物中的一种必需营养素。健康的人通常会从他们所吃的食物中吸收大约10%的铁来满足身体的需要。

有血色素沉着症的人吸收的比身体需要的多。身体没有自然的方法来清除多余的铁,导致多余的铁在器官中堆积。

  1. 大约有100万人患有血色素沉着症。
  2. 原发性血色沉着病主要影响北欧血统的白种人。
  3. 如果不治疗,铁可能会在器官和引起并发症,包括肝硬化。

血色素沉着症有哪些症状?

许多人甚至在晚期病例中也没有症状。关节痛是血色素沉着症患者最常见的主诉。其他常见症状包括疲劳、精力不足、腹痛、性欲减退和心脏问题。症状往往发生在30至50岁的男性和50岁以上的女性。然而,许多人在被诊断时并没有任何症状。

如果疾病没有及早发现和治疗,铁可能会积聚在身体组织中,最终可能导致严重的问题,如:

  • 关节炎
  • 肝病,包括肝肿大、肝硬化、癌症和肝衰竭
  • 对胰腺的损伤,可能导致糖尿病
  • 心脏异常,如心律不齐或充血性心力衰竭
  • 阳痿
  • 早期的更年期
  • 皮肤色素沉着异常,使皮肤看起来呈灰色或古铜色
  • 垂体损伤
  • 对肾上腺的损伤

血色沉着病的原因是什么?

遗传性血色素沉着症与一种名为HFE的基因缺陷有关,该基因调节从食物中吸收的铁量。

虽然血色素沉着症在出生时就存在,但症状很少在成年前出现。从父母双方遗传有缺陷基因的人可能会患血色素沉着症。一个只从父母一方遗传有缺陷基因的人是这种疾病的携带者,但通常不会发展成这种疾病。

儿童血色素沉着症和新生儿血色素沉着症是两种不是由HFE缺陷引起的疾病。其原因尚不清楚。在15至30岁的青少年和年轻人中,少年型会导致严重的铁超载和肝脏和心脏病,而新生儿型会在新生儿中造成同样的问题。


血色素沉着症如何诊断?

血清铁和总铁结合能力或转铁蛋白的血液试验是很好的筛选试验。一个很好的附加检查是血清铁蛋白水平,血色素沉着症患者血清铁蛋白水平升高。如果这些检测持续高,则应进行HFE基因突变的基因检测。

根据是否有肝脏损伤的证据,应进行肝脏活检以评估肝脏损伤。过量的铁也经常出现在酒精性肝病或慢性病毒性肝炎患者。肝脏活检是确定这些疾病患者是否也有铁超载的唯一确定方法。


血色素沉着症怎么治疗?

血色素沉着症的治疗是简单、廉价和安全的。第一步是清除体内多余的铁。这一过程被称为静脉切开术,也就是像从血库的献血者身上抽取血液一样将血液取出。

根据铁负荷的严重程度,一品脱的血每周会被抽一两次,持续几个月到一年,有时更长。目的是将血液中的铁含量控制在正常范围内,并保持在这个范围内。

一旦铁含量恢复正常,就开始进行维持治疗,即每2到4个月输血1品脱,维持生命。有些人可能更经常需要它。每年一次的血液检查将有助于确定多久应该抽血一次。

血色素沉着症患者不应服用铁补充剂。有肝脏损伤的人不应该喝酒精饮料,因为它们可能会进一步损害肝脏。


谁有血色素沉着症的风险?

血色素沉着症患者的直系亲属应进行血液检测,以确定他们是否患有这种疾病或是否是携带者,这包括父母、兄弟姐妹和孩子。

医生应该考虑检查患有关节疾病、严重和持续疲劳、心脏病、肝酶升高、阳痿和糖尿病的人,因为这些情况可能是由血色素沉着症引起的。

北欧血统的人比其他种族背景的人更容易患血色素沉着症。男性患此病的可能性是女性的五倍,而且他们通常在更早的年龄就出现症状。

  • 我现在的铁含量是多少?(铁的研究是否会进行?)
  • 我的血小板数是多少?
  • 我应该预期什么样的常规实验室时间表?
  • 我需要多久来一次抽血手术(抽血以减少血液中的铁含量)?
  • 我的其他家庭成员需要做检测吗?
  • 哪些非处方止痛药我可以服用?
  • 我应该停止服用含铁和碘的维生素补充剂吗?
  • 有哪些食物天生就含有过量的铁元素,我应该避免吃?
  • 我有肝损伤吗?
  • 我需要一个肝脏移植手术
健康和疾病的肝脏

健康的肝脏

健康的肝脏有惊人的再生能力,也就是受损时的再生能力。

纤维化

如果在这个阶段治疗成功,你的肝脏就有可能自我修复。

肝癌

肝硬化和乙型肝炎是原发性肝癌的主要危险因素。

肝脏移植手术

切除不健康的肝脏,用整个或部分健康的肝脏取而代之。

肝病有很多种。但无论你是哪种类型的,你的肝脏损伤都有可能以类似的方式发展。

无论你的肝脏是感染了病毒、受到化学物质的伤害,还是受到你自身免疫系统的攻击,基本的危险都是一样的——你的肝脏会严重受损,无法继续维持你的生命。

肝硬化、肝癌和肝衰竭都是危及生命的严重疾病。一旦你达到了肝病的这些阶段,你的治疗选择可能会非常有限。

这就是为什么在炎症和纤维化阶段及早发现肝病很重要。如果你在这些阶段得到了成功的治疗,你的肝脏可能有机会自我愈合和恢复。

和你的医生谈谈肝病。弄清楚你是否有患病风险,或者是否需要进行任何测试或接种疫苗。

bob体官下载苹果临床试验是测试新医学方法在人类身上的效果的研究。在临床试验中对人体进行实验治疗之前,它必须在实验室试验或动物研究中显示出益处。最有希望的治疗方法随后进入临床试验,其目标是找到安全有效地预防、筛查、诊断或治疗疾病的新方法。bob体官下载苹果

和你的医生谈谈这些试验的进展和结果,以获得关于新疗法的最新信息。参与临床试验是一种有助于治疗、预防和治疗肝病及其并发症的好方法。

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