妊娠肝内胆汁淤积症

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谁有ICP风险?

总体而言，在美国，每1000个孕妇中有1至2个受到ICP的影响，其中拉丁裔人口占5.6%。携带多胞胎的女性、接受过体外受精治疗的女性以及之前有肝脏损伤或问题的女性风险会增加。ICP的发病率也显示出惊人的地理格局，斯堪的纳维亚和南美的发病率较高，特别是智利，报告的发病率高达15.6%。患者的母亲和姐妹患此病的风险也更高，这证明了一定有遗传倾向。

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有什么风险?

ICP带来了若干值得高度关注的风险。它与死产风险的增加有关(子宫内的胎儿死亡)、早产、新生儿呼吸窘迫、胎粪染色,子痫前期和妊娠期糖尿病．

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新生儿呼吸窘迫

胆汁淤积会增加患呼吸窘迫综合征出生后(RDS)。胆汁酸升高被认为会干扰一种叫做表面活性剂这可以让肺在出生后扩张。婴儿出生后需要呼吸支持的风险增加。

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胎粪通道

胎粪通常储存在婴儿的肠子里，直到婴儿出生;这是婴儿的第一次粪便，粘稠，深绿色。有时(通常是对胎儿窘迫的反应)它在出生前或临产时被排入羊水中。如果婴儿吸入了被污染的液体，可能会出现呼吸问题。在患有胆汁淤积症的妊娠中，胎粪常在分娩前排出。

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早产

ICP与大量的早产率有关。自然早产的风险会增加，在一些研究中，这一风险在多达60%的分娩中出现，但在积极处理的情况下，大多数研究报告的比例为30%-40%。妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)的早期表现似乎具有更大的早产风险，以及双胎或三胞胎妊娠。

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死胎

死产往往发生在怀孕的最后几周。这种情况发生的原因还不完全清楚，尽管它被认为是由于心律失常是胆汁酸升高引起的

最近的一项荟萃分析进一步阐明了妊娠合并死产的风险胆汁淤积研究表明，随着胆汁酸水平的升高，这种风险也会增加。当胆汁酸保持在100 mol/L以下时，风险小于0.28%，与正常妊娠相似。当胆汁酸水平超过100时，死产的风险增加到3%以上。

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有什么症状?

症状的严重程度和类型各不相同，但最常见的症状包括:

• 全身发痒，但手掌和脚底往往更严重。瘙痒可以是反复的，也可以是持续的。许多女性发现，这种情况在晚上更严重，影响她们的睡眠。
• 尿液颜色深及/或大便颜色浅(颜色呈灰色)
• 早产
• 黄疸(罕见)

其他症状可能包括:

• 右上象限疼痛
• 恶心想吐
• 疲劳和疲惫
• 食欲不振
• 轻度抑郁

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什么原因导致ICP ?

ICP的确切病因及其表现仍有很多需要了解，但研究人员目前正在研究遗传、激素和环境因素。原因可能是由许多不同的因素造成的，包括:

遗传素质-到目前为止，研究已经确定了几个相关的基因突变。

ICP已被证明在家庭中扩展。母亲和姐妹患此病的风险更高，这证明了一定的遗传易感性，尽管还需要更多的研究来解释与基因有关的所有病例。

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激素

妊娠激素雌激素和孕酮会影响肝脏运输某些化学物质的能力，包括胆汁酸。胆汁酸的流动明显减少，导致胆汁酸在血液中积聚，从而引起症状。注:携带多胞胎的女性、接受过体外受精治疗的女性以及既往有肝脏疾病的女性出现胆汁淤积的风险也更高。

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环境

冬季诊断为妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)的妇女较多。虽然原因尚不清楚，但这表明有环境诱因，如日光照射减少或饮食改变。

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ICP的治疗方法是什么?

尽管ICP有可能发生的结果，但适当的治疗可在很大程度上降低胎儿风险和孕产妇症状。
两种主要的治疗方法是使用一种叫做熊去氧胆酸的药物和适当的给药时机。

熊去氧胆酸(UDCA)，又称Actigall或熊二醇或Urso，是目前治疗ICP的一线药物。UDCA是一种天然生成的胆汁酸，可改善肝功能，并可能有助于降低血液中的总胆汁酸浓度。最近的一项试验未能显示使用这种药物的综合临床结果有改善，但在某些情况下仍可能有一些好处，仍然推荐使用。

管理的另一部分是适当的交付时间。由于胆汁酸水平升高，风险增加，因此提供的建议是基于胆汁酸水平的。

胆汁酸大于100 mol/L时，分娩时间为36 0/7周。考虑到其他因素，这些病例应提前分娩。对于浓度在100µmol/L以下的，建议在36 0/7-39 0/7周分娩，如果浓度达到40µmol/L，建议在窗期提前分娩。

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