功能的博客文章
PBC咨询专家:Kenneth O 'Riordan医生

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原发性胆汁性胆管炎(PBC),以前称为原发性胆汁性肝硬化,是一种由肝内胆管的进行性破坏引起的慢性肝病。
肝脏产生的胆汁通过这些管道进入小肠,在小肠中帮助消化脂肪和脂溶性维生素(A、D、E和K)。当这些管道被破坏时,胆汁在肝脏中积聚,导致炎症和纤维化。
最终这可能导致肝硬化及其相关的并发症,因为瘢痕组织取代了健康的肝组织,肝功能越来越受损。
PBC可能缓慢进展,许多人没有症状,特别是在疾病的早期阶段。最常见的初始症状是皮肤(瘙痒)的疲劳和瘙痒。其他症状可能包括:
骨变薄(骨质疏松)导致骨折是PBC的另一个并发症。虽然这在该病的晚期更常见,但也可能发生在更早的时候。此外,肝硬化患者患肝癌(肝细胞癌)的风险增加。
这种病的病因尚不清楚。这可能与免疫系统的问题有关。尽管PBC从技术上来说不是一种遗传疾病,也就是说一种由特定基因或遗传缺陷引起的疾病,由父母传给子女,但似乎存在一些家族联系。PBC在兄弟姐妹和有一人受影响的家庭中更为常见。
由于许多PBC患者没有症状,通常是由于常规肝血检查结果异常而偶然发现的。一旦怀疑是PBC,就进行血液检测以检查抗线粒体抗体(AMA)。这种检测在几乎所有PBC患者中呈阳性。用小针头取下一小部分肝组织进行肝脏活检有助于确诊。影像学检查可用于排除其他疾病,或在诊断为PBC后进一步评估患者。
治疗这种疾病
PBC没有治愈方法,但是有药物可以帮助减缓疾病进展和控制症状。熊胆二醇(品牌名Actigall, URSO 250, URSO Forte)是一种天然的胆汁酸(熊去氧胆酸或UDCA),有助于将胆汁排出肝脏并进入小肠。如果使用的足够早,熊二醇可以改善肝功能,并可能使你不需要,或推迟需要肝脏移植手术.PBC患者必须终生每天服用这种药物。
UDCA对超过50%的患者有效,但多达40%的患者使用UDCA不能实现碱性磷酸酶(ALP)或胆红素的充分降低,而5- 10%的患者无法耐受UDCA。
2016年5月,obetichololic acid(品牌名Ocaliva)被批准用于对UDCA反应不充分的成年人的PBC联合UDCA治疗,或作为单一疗法用于无法耐受UDCA的成年人。胆酸增加胆汁从肝脏流出,抑制肝脏中胆汁酸的生成,从而减少肝脏暴露在毒性胆汁酸水平下。obe胆酸的副作用可能包括瘙痒增加和血脂升高。
对UDCA不完全反应的患者的其他替代疗法包括非诺贝特。对伴有自身免疫性肝炎“重叠综合征”的PBC患者,也可使用强的松或硫唑嘌呤等抑制免疫系统的药物。肝移植当药物治疗不能充分控制疾病时,就会考虑。当一个人患有晚期肝病时,肝脏移植是生存的必要条件。
治疗症状
强烈瘙痒是PBC最常见的症状之一。像二合一羟基(Benadryl)这样的反逆向抗组胺素可能会有所帮助。可以规定其他药物,如利福平,纳曲酮,胆甾胺和塞拉甲簇。
通过使用滴眼液(人工泪液)可以缓解干眼。
口干舌燥可以通过吮吸硬糖或口香糖来缓解,这两种东西都会增加唾液。也可以使用唾液替代品和一些药物。
预防并发症
通常进行对脂溶性维生素的缺陷进行监测的血液试验。随着PBC的进展,有些人需要替代脂肪粪便中丢失的脂溶性维生素,因此您可以置于维生素A,D,E和K替代疗法。
由于PBC患者患骨质疏松症的风险较高,因此通常需要服用钙和维生素D。目前建议在初次诊断时提供基线骨密度。
随着肝脏功能随时间减少的能力随着时间的推移而降低,需要解决和治疗与肝硬化相关的并发症。通常建议筛选静脉曲张和肝癌。
保持健康的生活方式可以帮助PBC患者感觉更好,并缓解或预防与该疾病相关的一些症状。确诊后,医生可能会提出以下建议:
请记住,PBC通常在一段时间内进展缓慢。许多人在没有症状的情况下过了很多年的正常生活,这取决于诊断的早期。虽然目前还无法治愈,但通过坚持药物治疗和保持健康的生活方式,人们在减缓疾病进展和延长寿命方面取得了良好的效果,没有并发症。
女性比男性更有可能发展PBC,这意味着女性占PBC病例的90%。
该病最常发生在中年,通常在35岁至60岁之间确诊。
发生PBC似乎有遗传因素,因为它在兄弟姐妹和有一个成员受到影响的家庭中更常见。
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