原发性胆道胆管炎-症状，原因和治疗

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PBC咨询专家:Kenneth O 'Riordan医生

Kenneth O'Riordan医生关于原发性胆管炎(PBC)的报告。它是美国肝脏基金会(ALF)的一部分。bob彩票购买bob综合体育软件下载

2021年7月20日

原发性胆汁性胆管炎(PBC)，以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种由肝内胆管的进行性破坏引起的慢性肝病。

肝脏产生的胆汁通过这些管道进入小肠，在小肠中帮助消化脂肪和脂溶性维生素(A、D、E和K)。当这些管道被破坏时，胆汁在肝脏中积聚，导致炎症和纤维化。

最终，这可能导致肝硬化及其相关并发症，因为疤痕组织取代了健康的肝组织，肝功能越来越受损。

事实在于

原发性胆汁胆管炎影响主要是女性但现在有更多的男性被诊断出患有乳腺癌。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性胆汁性胆管炎肝脏中的小胆管会受伤和发炎，最终被破坏。
研究人员估计在美国，大约每10万名妇女中就有65人患有PBC。
这种障碍通常在中年开始变得明显影响年龄在45到65岁之间的大多数人．
原发性胆道胆管炎目前尚无治愈方法但有药物可以控制这种疾病，减缓肝脏损害的进展。

新诊断的信息

原发性胆管炎的体征和症状是什么?

PBC可能进展缓慢，许多人没有症状，特别是在疾病的早期阶段。最常见的最初症状是疲劳和皮肤瘙痒(瘙痒症)。其他症状可能包括:

腹部疼痛
皮肤变黑
皮肤下或眼睛周围的黄色或白色小肿块。
患者还可能会抱怨口、眼干燥，骨头、肌肉和关节疼痛。
随着病情的发展，肝硬化的症状包括:
皮肤发黄(黄疸)
腿和脚的肿胀(水肿)
因积液(腹水)而增大的腹部
胃上部和食管因静脉扩大而内出血(静脉曲张)

骨变薄(骨质疏松)导致骨折是PBC的另一个并发症。虽然这在该病的晚期更常见，但也可能发生在更早的时候。此外，肝硬化患者患肝癌(肝细胞癌)的风险增加。

原发性胆道胆管炎的病因是什么?

这种病的病因尚不清楚。这可能与免疫系统的问题有关。尽管PBC从技术上来说不是一种遗传疾病，也就是说一种由特定基因或遗传缺陷引起的疾病，由父母传给子女，但似乎存在一些家族联系。PBC在兄弟姐妹和有一人受影响的家庭中更为常见。

原发性胆道胆管炎如何诊断?

由于许多PBC患者没有症状，通常是由于常规肝血检查结果异常而偶然发现的。一旦怀疑是PBC，就进行血液检测以检查抗线粒体抗体(AMA)。这种检测在几乎所有PBC患者中呈阳性。用小针头取下一小部分肝组织进行肝脏活检有助于确诊。影像学检查可用于排除其他疾病，或在诊断为PBC后进一步评估患者。

原发性胆管炎如何治疗?

治疗这种疾病

PBC没有治愈方法，但是有药物可以帮助减缓疾病进展和控制症状。熊胆二醇(品牌名Actigall, URSO 250, URSO Forte)是一种天然的胆汁酸(熊去氧胆酸或UDCA)，有助于将胆汁排出肝脏并进入小肠。如果使用的足够早，熊二醇可以改善肝功能，并可能使你不需要，或推迟需要肝脏移植手术．PBC患者必须终生每天服用这种药物。

UDCA对超过50%的患者有效，但多达40%的患者使用UDCA不能实现碱性磷酸酶(ALP)或胆红素的充分降低，而5- 10%的患者无法耐受UDCA。

2016年5月，obetichololic acid(品牌名Ocaliva)被批准用于对UDCA反应不充分的成年人的PBC联合UDCA治疗，或作为单一疗法用于无法耐受UDCA的成年人。胆酸增加胆汁从肝脏流出，抑制肝脏中胆汁酸的生成，从而减少肝脏暴露在毒性胆汁酸水平下。obe胆酸的副作用可能包括瘙痒增加和血脂升高。

对UDCA不完全反应的患者的其他替代疗法包括非诺贝特。对伴有自身免疫性肝炎“重叠综合征”的PBC患者，也可使用强的松或硫唑嘌呤等抑制免疫系统的药物。肝移植当药物治疗不能充分控制疾病时，就会考虑。当一个人患有晚期肝病时，肝脏移植是生存的必要条件。

治疗症状

强烈的瘙痒是PBC最常见的症状之一。非处方抗组胺药，如苯海拉明(苯海拉明)可能会有帮助。其他药物如利福平、纳曲酮、胆甾胺和舍曲林也可能被开出。

使用眼药水(人工泪液)可以缓解眼睛干涩。

口干舌燥可以通过吮吸硬糖或口香糖来缓解，这两种东西都会增加唾液。也可以使用唾液替代品和一些药物。

预防并发症

经常要做血液测试来监测脂溶性维生素的缺乏情况。随着PBC的发展，一些人需要补充脂溶性维生素在脂肪性粪便中丢失，所以你可能需要进行维生素A、D、E和K替代治疗。

由于PBC患者患骨质疏松症的风险较高，因此通常需要服用钙和维生素D。目前建议在初次诊断时提供基线骨密度。

由于肝脏功能的能力随着时间的推移而下降，与肝硬化相关的并发症将需要解决和治疗。通常推荐对静脉曲张和肝癌进行筛查。