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原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性或长期的疾病,会缓慢损害胆管。胆汁是肝脏产生的一种消化液。它通过胆管到达胆囊和小肠,在那里帮助消化脂肪和脂肪维生素。
在PSC患者中,胆管由于炎症、瘢痕或纤维化而阻塞。这会导致胆汁在肝脏中积聚,逐渐损害肝细胞,导致肝硬化或肝纤维化。随着肝硬化的发展,肝脏瘢痕组织的数量增加,肝脏慢慢失去其功能。疤痕组织可能会阻塞胆管的引流,导致胆管感染。
PSC进展非常缓慢。许多患者在症状出现前可能已经患病多年。症状可能保持在一个稳定的水平,它们可能来了又走,或者它们可能逐渐发展。肝衰竭可能在诊断后10-15年发生,但对一些PSC患者来说,这可能需要更长的时间。许多PSC患者最终需要一个肝脏移植手术通常是在确诊后10年左右。PSC还可能导致胆管癌。内窥镜检查和核磁共振检查可以监测疾病。
- 原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病主要影响青年和中年男性。
- 大约80%的原发性硬化性胆管炎患者有炎症性肠病.
- 改变生活方式有助于治疗原发性硬化性胆管炎。不喝酒,戒烟,保持健康的体重,吃健康的饮食,包括水果,蔬菜和全谷物,接种甲型和乙型肝炎疫苗,这些都有助于保持肝功能。
PSC有什么症状?
许多PSC患者没有症状,特别是在疾病的早期阶段。当症状出现时,最常见的是疲劳、瘙痒或皮肤瘙痒,以及黄疸,皮肤和眼睛发黄。这些症状可能来了又去,但也可能随着时间的推移而恶化。随着疾病的持续,胆管可能会受到感染,从而导致发烧、寒战和腹痛。
PSC是由什么引起的呢?
这种病的病因还不清楚。大约70%的患者是男性。它可能与细菌或病毒感染,以及免疫系统问题有关。遗传因素也可能起到一定作用。PSC被认为是一种罕见的疾病,但最近的研究表明,它可能比以前认为的更常见。
PSC是如何诊断的?
由于许多PSC患者没有症状,通常通过常规肝血检查结果异常发现该病。正式的诊断通常是通过胆管造影,包括向胆管注射染料的x线检查或MRI。
如何治疗PSC ?
PSC目前还没有治愈或特殊治疗方法。与这种疾病相关的瘙痒可以通过药物缓解,当胆管感染发生时,可以使用抗生素治疗。大多数PSC患者必须服用维生素补充剂。在某些情况下,胆管手术或内镜检查可能有助于暂时改善胆汁流量。
什么时候肝脏移植手术有必要吗?
随着时间的推移,许多PSC患者将继续遭受肝功能的逐渐丧失。如果肝衰竭变得严重,可能需要肝移植。结果对接受移植的PSC患者是极好的。两年或两年以上的存活率约为80%,康复后生活质量良好。
谁有PSC的风险?
PSC在男性中比女性更常见。它通常影响30到60岁的人。多达75%的PSC患者还患有炎症性肠疾病,通常是溃疡性结肠炎。
我们做了什么来找到治疗PSC的方法?
PSC早在100年前就已为人所知,但现在医生能够很早就诊断出它。这意味着可以在肝脏严重受损之前就开始治疗。科学家们正在继续研究这种疾病,以找到病因并了解其发展。
此外,涉及世界各地大量患者的药物治疗试验,正在探索几种额外药物的潜在用途,以减轻症状和控制肝脏损伤。
- 肝损伤有多严重?
- 你推荐什么治疗方法?这会减缓疾病的发展吗?
- 医生会开什么药吗?有什么副作用?
- 我应该改变饮食习惯吗?
- 你有建议我服用什么补品吗?
- 有什么方法可以缓解我的症状?
- 胆管癌筛查需要现在就做吗?
专家网络研讨会:自身免疫性肝炎和原发性硬化性胆管炎
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