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威尔逊的疾病

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丽莎的故事

丽莎·克雷恩
胆管癌(胆管癌)了解更多关于胆管癌的信息胆管癌这个词直到2010年才出现在我们的词汇中,还有像。。。

威尔逊病是一种遗传性疾病,它导致身体保留了过量的铜。肝豆状核变性患者的肝脏不能正常地将铜释放到胆汁中。随着铜在肝脏中积累,它开始损害这个器官。

在受到足够的损伤后,肝脏会将铜直接释放到血液中,血液将铜输送到全身。铜的积累会导致肾脏、大脑和眼睛的损伤。如果不治疗,Wilson病会导致严重的脑损伤、肝功能衰竭和死亡。

  1. 威尔逊的疾病是遗传病这样可以防止车身去除多余的铜。
  2. 大约每3万人中就有一人患有威尔逊病。有些人患有威尔逊病可能不会出现肝病的迹象或症状,直到他们发展为急性肝衰竭。
  3. 有些人患有威尔逊病可能不会出现肝病的迹象或症状,直到他们发展为急性肝衰竭。

威尔逊病的症状是什么?

威尔逊病在出生时就存在,但症状通常出现在6至20岁之间,最晚可在40岁开始。最典型的症状是眼睛角膜周围有一个生锈的棕色环,称为Kayser-Fleischer环。这只能通过眼睛检查才能看到。

其他症状只能由保健专业人员检测,如肝脾肿大;腹腔内壁积液;贫血血液中血小板和白细胞计数低;尿液中氨基酸、蛋白质、尿酸和碳水化合物含量高;和骨骼的软化。有些症状更明显,如黄疸,表现为眼睛和皮肤发黄;吐血;言语和语言问题;手臂和双手颤抖;和僵硬的肌肉。


威尔逊病的病因是什么?

威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病,在任何种族或民族中,每3万人中就有一人患有此病。威尔逊病是一种常染色体隐性遗传特征,这意味着受影响的个体必须接受两个威尔逊病异常基因的副本,一个来自父母。


Wilson病是如何诊断的?

肝豆状核变性的诊断通常可以通过血液、尿液和眼睛检查,或通过肝脏活检。几乎所有肝豆状核变性患者血液中的铜蓝蛋白(一种铜结合蛋白)水平都有所下降。

大多数(但不是所有)患者尿中铜含量增加,50%的患者存在角膜凯瑟-弗莱舍环。肝活组织检查可以测量肝内铜的含量,所有肝豆状核变性患者的肝内铜含量均升高。DNA样本的基因测试可以用来筛查确诊患者的兄弟姐妹和其他家庭成员。


威尔逊病如何治疗?

Wilson病的治疗需要终生服用d -青霉胺或盐酸曲恩汀(有助于从组织中清除铜的药物),或醋酸锌(阻止肠道吸收铜并促进铜排泄)。患者还需要服用维生素B6,并遵循低铜饮食,这意味着避免蘑菇、坚果、巧克力、干果、肝脏和贝类。如果及早发现并适当治疗,肝豆状核病患者可以享有完全正常的健康。

如果不及时治疗,威尔逊病会对肝脏和大脑造成越来越大的损害,并将是致命的。

肝豆状核变性导致急性肝衰竭的患者应考虑接受治疗肝移植. 肝移植有效地治愈了这种疾病,长期存活率约为80%。


谁有患威尔逊病的风险?

威尔逊病在男性和女性中发病率相同。要让孩子继承这种基因,父母双方都必须携带并传递一种特定的基因。有两个异常基因才会导致孩子患上这种疾病。所有Wilson病患者的兄弟姐妹和孩子都应该进行检查。其他有肝脏或神经系统疾病症状或实验室检测的亲属也应进行检测。

  • 我家里的其他人也应该接受检测吗?
  • 我应该遵守哪些饮食限制?
  • 威尔逊氏病会影响身体的其他部位/器官吗?
  • 我会做常规实验室和/或影像学检查吗?
  • 为了减缓肝病的发展,我还需要改变其他的生活方式吗?
  • 我需要一张支票吗肝脏移植手术?
  • 询问如何通过接种甲型和乙型肝炎疫苗来保护肝脏免受额外伤害。
凯西P。

凯西P。

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发布日期2021年4月28日观众初级-患者和护理者二级-临床医生[威尔逊病,罕见肝脏疾病]程序本次网络研讨会提供有关疾病原因、症状、诊断和治疗的指导和教育威尔逊的疾病. 它还涉及威尔逊病的最初症状、日常挑战、饮食问题。。。

关于威尔逊病的讨论

记录日期2019年12月5日美国东部时间下午1点观众初级-患者和护理者二级-临床医生[威尔逊病,罕见肝脏疾病]程序本次网络研讨会提供有关癌症病因、症状、诊断和治疗方案的指导和教育威尔逊的疾病. 还有一位耐心的演讲者,提供他们的故事。。。

艾琳的故事

威尔逊的疾病...

下面的组织是关于Wilson Disease的一个很好的额外资源。

http://www.wilsonsdisease.org/

健康和疾病的肝脏

健康的肝脏

健康的肝脏有惊人的再生能力,也就是受损时的再生能力。

纤维化

如果在这个阶段治疗成功,你的肝脏就有可能自我修复。

肝癌

肝硬化和乙型肝炎是原发性肝癌的主要危险因素。

肝移植

切除不健康的肝脏,用整个或部分健康的肝脏取而代之。

肝病有很多种。但无论你是哪种类型的,你的肝脏损伤都有可能以类似的方式发展。

无论你的肝脏是感染了病毒、受到化学物质的伤害,还是受到你自身免疫系统的攻击,基本的危险都是一样的——你的肝脏会严重受损,无法继续维持你的生命。

肝硬化、肝癌和肝衰竭都是危及生命的严重疾病。一旦你达到了肝病的这些阶段,你的治疗选择可能会非常有限。

这就是为什么在炎症和纤维化阶段及早发现肝病很重要。如果你在这些阶段得到了成功的治疗,你的肝脏可能有机会自我愈合和恢复。

和你的医生谈谈肝病。找出你是否有危险,或者你是否应该接受任何测试或接种疫苗。

bob体官下载苹果临床试验是测试新医学方法在人类身上的效果的研究。在临床试验中对人体进行实验治疗之前,它必须在实验室试验或动物研究中显示出益处。最有希望的治疗方法随后进入临床试验,其目标是找到安全有效地预防、筛查、诊断或治疗疾病的新方法。bob体官下载苹果

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